Сын принца Али-Хана и принцессы Таджуддаула, Ага-Хан IV родился 13 декабря 1936 г. в Женеве. Раннее детство провел в Найроби (Кения), затем в течение 9 лет учился в школе Le Rosey в Швейцарии. В 1959 г. окончил Гарвардский университет (Бостон), получив диплом с отличием по исламской истории.

Его Высочество принц Карим Ага Хан IV стал имамом мусульман-исмаилитов (одного из направлений в шиитском исламе) 11 июля 1957 г. в возрасте 20 лет. Он является 49-м имамом исмаилитов, получающим этот титул по наследству, и считается прямым потомком Пророка Мухаммеда через его двоюродного брата и зятя Али Аби Талеба и его жену Фатиму (дочь Пророка).

Будучи духовным лидером исмаилитов, живущих сегодня в 25 странах мира, Ага-Хан IV считает своей главной целью рост благосостояния всех мусульман в свете стремительных исторических перемен, происходящих на мусульманском Востоке.

Ага-Хан IV – создатель и спонсор многочисленных благотворительных проектов, осуществляемых во многих странах, в том числе в государствах постсоветской Средней Азии. Под его руководством действует организация Aga Khan Development Network, в рамках которой функционирует ряд социально-экономических, образовательных и культурных учреждений.

Ага-Хан имеет многочисленные правительственные награды от различных государств, является обладателем почетных дипломов крупнейших университетов мира.